脾边缘区淋巴瘤

(splenic marginal zone lymphoma, SMZL)

一、 什么是脾边缘区淋巴瘤（SMZL）?

脾边缘区淋巴瘤是一种惰性B细胞淋巴瘤，由于淋巴瘤细胞在脾脏增殖引起不同程度的脾肿大，同时瘤细胞常侵犯骨髓和外周血，骨髓和周血检查可见到淋巴细胞比例明显增高，部分患者的周血涂片中可见到“绒毛淋巴细胞”，也是其特征之一。

二、 SMZL发病与哪些因素有关？

目前研究认为，抗原的慢性刺激是其发病的原因之一。一些国家的研究已证实，丙肝病毒（HCV）感染与SMZL的发病相关，少数HCV阳性的SMZL患者经抗病毒治疗后，淋巴瘤可自行消退，进一步证实了二者间的相关性。但多数SMZL患者找不到慢性感染的证据，还有哪些因素与SMZL发病相关，目前尚不明确。

三、 SMZL有什么临床表现？

SMZL进展缓慢，部分患者无任何症状，因体检发现脾大或血象异常（淋巴细胞比例明显增高）而就诊；部分患者由于显著增大的脾脏，可出现左上腹不适、进食后上腹饱胀感、左季肋部疼痛，其它症状包括乏力、盗汗等。淋巴结肿大较少见。

四、 如何诊断SMZL?

过去由于检测手段有限，脾边缘区淋巴瘤主要通过切脾后脾脏病理诊断。目前，随着流式细胞术技术的建立和完善，多数SMZL可以通过骨髓或周血流式细胞仪检测并结合骨髓病理来诊断。

*脾大、淋巴细胞高就一定是SMZL吗?

不一定。很多类型淋巴瘤都可以表现为脾大和淋巴细胞增高，它们之间鉴别主要依赖流式细胞检测结合骨髓和/或淋巴结病理，鉴别困难时可能需要切脾或进行脾穿刺。

五、 如何治疗SMZL?

首先，并非所有SMZL一经确诊就立刻需要治疗，无症状、无血细胞减少的患者可暂不治疗。另外，所有SMZL患者都需检测是否合并HCV感染，如存在HCV感染并有肝炎治疗指证，首先进行抗HCV治疗，少数患者经抗HCV治疗后，SMZL可自行消退。SMZL治疗手段主要包括切脾和化疗。过去检测手段有限，切脾是常用的方式，既可达到诊断目的，又可以缓解患者因巨脾造成的压迫症状和改善脾亢所致的血细胞减少。目前，由于绝大多数患者都可以通过骨髓检查确诊，且美罗华的问世使B细胞淋巴瘤治疗的疗效获得极大提高，越来越少的患者需要切脾，通过美罗华±化疗，即可使绝大多数SMZL获得较好的缓解。

六、 SMZL能治愈吗？

SMZL是惰性淋巴瘤，进展缓慢，切脾、美罗华治疗、化疗可以控制病情，改善患者的生活质量，但不能最终治愈疾病，复发后再次治疗，多数患者仍然有效。我们医院对SMZL淋巴瘤患者除进行常规流式细胞学检测、骨髓病理检查外，还同时进行FISH检测，一些FISH检测指标与疾病诊断相关（如7q-），另一些则与疾病预后相关（如p53缺失者预后差），从而可根据不同患者的病情制定个体化的治疗方案。

其它类型边缘区淋巴瘤

边缘区淋巴瘤是一组疾病，根据累及部位不同，可分成3种亚型：脾边缘区淋巴瘤（SMZL），粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）和淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。以上部分我们详细讲解了SMZL，下面将简要介绍边缘区淋巴瘤的另外两种亚型：MALT淋巴瘤和NMZL。

一、 MALT淋巴瘤：

MALT淋巴瘤，顾名思义，好发于有粘膜及腺体的器官组织，最常见的部位为胃，其他部位包括肺、头颈、眼及附属器、皮肤、肠道、甲状腺、乳腺等。肿瘤的发生与感染或自身免疫性疾病有关，如幽门螺杆菌（HP）感染与胃MALT淋巴瘤发病相关，桥本氏甲状腺炎与甲状腺MALT发病相关。诊断主要依据受累组织病理检查。根据肿瘤发生部位不同（胃MALT淋巴瘤和非胃MALT淋巴瘤）,治疗分为两大类。早期（I/II期）胃MALT淋巴瘤首先检测是否存在HP感染，HP阳性者先进行抗HP治疗，早期肿瘤局限的患者，经抗HP治疗后肿瘤可能消退；HP阴性或抗HP治疗后HP转阴而肿瘤仍然存在的I/II期患者可考虑行局部放疗或美罗华治疗。晚期（III/IV期）患者治疗主要为化疗±美罗华。对于非胃MALT淋巴瘤，早期（I/II期）患者根据肿瘤部位可选择放疗或手术切除，晚期（III/IV期）患者治疗为化疗±美罗华。

二、 淋巴结边缘区淋巴瘤：

NMZL发生于淋巴结，而无结外或脾脏受累，发病率很低。主要表现为淋巴结肿大，部分患者可伴有骨髓侵犯，经淋巴结病理可确诊。治疗主要为化疗±美罗华。预后与SMZL类似，较MALT淋巴瘤差，发生大细胞转化的患者预后差。